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Dextro-transposición de las grandes arterias

¿Qué es la dextro-transposición de las grandes arterias?
Dextro-Transposición de las grandes arterias (D-Transposición de las grandes arterias, Dextro-TGA o D-TGA). Es un defecto congénito en las arterias grandes del corazón. Las arterias primarias (la aorta y la arteria pulmonar) se trasponen. Se llama defecto cardíaco congénito cianótico (CC) porque el recién nacido se pone azul por falta de oxígeno. En el análisis segmentario, esta condición se describe como discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular, o simplemente discordancia ventriculoarterial. La d-TGA a menudo se denomina simplemente transposición de las grandes arterias (TGA); sin embargo, (TGA) es un término más general que también puede referirse a la levo-transposición de las grandes arterias (l-TGA).
Otro término comúnmente utilizado para referirse tanto a d-TGA como a l-TGA es una transposición de los grandes vasos (TGV), aunque este término podría tener un significado aún más amplio que TGA.

Prenatalmente, un bebé con d-TGA no experimenta síntomas ya que los pulmones no se utilizarán hasta después del nacimiento y se proporcionada por la madre a través de la placenta y el cordón umbilical; para que la sangre roja evite los pulmones en el útero, el corazón fetal tiene dos derivaciones que comienzan a cerrarse cuando el recién nacido comienza a respirar; estos son el foramen oval y el conducto arterioso. El foramen oval es un orificio en el tabique auricular que permite que la sangre de la aurícula derecha fluya hacia la aurícula izquierda; después del nacimiento, la aurícula izquierda se llenará con sangre que regresa de los pulmones y el foramen oval se cerrará. El conducto arterioso es un pequeño estructura similar a una arteria que permite que la sangre fluya desde el tronco de la arteria pulmonar hasta la aorta; después del nacimiento, la sangre en el La arteria pulmonar fluirá hacia los pulmones y el conducto arterioso se cerrará. A veces, estas derivaciones no se cerrarán después del nacimiento; Estos defectos se denominan foramen oval permeable y conducto arterioso permeable, y pueden ocurrir de forma independiente o en combinación con entre sí, o con d-TGA u otros defectos cardíacos y / o generales.


¿Qué causa dextro-transposición de las grandes arterias?
- Se desconocen las causas de los defectos cardíacos congénitos, como d-TGA, entre la mayoría de los bebés.
- Algunos bebés tienen defectos cardíacos congénitos debido a cambios en sus genes o cromosomas.
- También se cree que los defectos cardíacos son causados por la combinación de genes y otros factores de riesgo como cosas que la madre entra en contacto con su entorno, o lo que la madre come o bebe, o ciertos medicamentos que usa.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la dextro-transposición de las grandes arterias?
Debido a la baja saturación de oxígeno de la sangre, aparecerá cianosis en áreas periféricas:
Alrededor de la boca y los labios, las yemas de los dedos y los pies; estas áreas están más alejadas del corazón, y dado que la circulación la sangre no está completamente oxigenada, para empezar, muy poco oxígeno llega a las arterias periféricas. Un bebé d-TGA exhibir estiramiento debajo de la caja torácica y "taquipnea confortable" (respiración rápida); esto es probablemente un homeostático reflejo del sistema nervioso autónomo en respuesta a la hipoxia hipóxica.
El bebé se fatiga fácilmente y puede experimentar debilidad, particularmente durante la alimentación o el juego; esta interrupción de la alimentación combinada con hipoxia puede causar retraso del crecimiento.
Si la d-TGA no se diagnostica y corrige desde el principio, el bebé puede eventualmente experimentar episodios sincópicos y desarrollar acropaquia en los dedos de manos y pies..


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Preguntas Frecuentes
La D-TGA a veces se puede diagnosticar en el útero con una ecografía después de las 18 semanas de gestación.
Sin embargo, si no se diagnostica en el útero, la cianosis del recién nacido (bebé azul) debe indicar inmediatamente que hay un problema con el sistema cardiovascular. Normalmente, primero se examinan los pulmones, luego Se examina el corazón si no hay problemas aparentes con los pulmones. Estos exámenes son típicamente realizado mediante ultrasonido, conocido como ecocardiograma cuando se realiza en el corazón.
Las radiografías de tórax y los electrocardiogramas (EKG) también se pueden utilizar para alcanzar o confirmar un diagnóstico; sin embargo, una radiografía puede parecer normal inmediatamente después del nacimiento. Si la d-TGA se acompaña tanto de una CIV como de una estenosis pulmonar, habrá un soplo sistólico. En raras ocasiones (cuando hay una CIV grande sin obstrucción significativa del tracto de salida del ventrículo izquierdo), Los síntomas iniciales pueden pasar desapercibidos, lo que hace que el bebé sea dado de alta sin tratamiento en caso de de un parto en un hospital o centro de maternidad, o una demora en traer al bebé para el diagnóstico en caso de un parto en casa.
En estas ocasiones, es probable que una persona común no reconozca los síntomas hasta que el bebé experimente de moderada a grave. insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) como resultado de que el corazón trabaja más en un intento inútil de aumentar el flujo de oxígeno al cuerpo; este exceso de trabajo del músculo cardíaco eventualmente conduce a la hipertrofia y puede resultar en un paro cardíaco si no se trata.
Si el diagnóstico se realiza en un hospital estándar u otro centro clínico, el bebé será trasladado a un hospital infantil, si tales instalaciones están disponibles, para tratamiento y equipo pediátrico especializado.
- El paciente requerirá seguimiento y cuidados constantes en una unidad de cuidados intensivos (UCI),
- Paliativo,
- El tratamiento paliativo normalmente se administra antes de la cirugía correctiva para reducir los síntomas de la d-TGA (y cualquier otra complicación), dando al recién nacido o infante una mejor oportunidad de sobrevivir a la cirugía. El tratamiento puede incluir cualquier combinación de: - Cirugía menor,
- Cateterismo cardíaco,
- Septostomía auricular con balón de Rashkind,
- Angioplastia con balón,
- Colocación de stents endovasculares,
- Angiografía,
- Esta es una lista dinámica y es posible que nunca pueda satisfacer estándares particulares de integridad. Puede ayudar ampliándolo con entradas de fuentes fiables,
- El cateterismo cardíaco es un procedimiento mínimamente invasivo que proporciona un medio para realizar una serie de otros procedimientos,
- Se realiza una septostomía auricular con balón con un catéter con balón, que se inserta en un foramen oval permeable (FOP) o comunicación interauricular (ASD) y se infla para agrandar la abertura en el tabique auricular; esto crea una derivación que permite que una mayor cantidad de sangre oxigenada ("roja") ingrese a la circulación sistémica,
- La angioplastia también requiere un catéter de balón, que se usa para estirar y abrir un vaso estenótico; esto alivia el flujo sanguíneo restringido, que de otro modo podría provocar insuficiencia cardíaca congestiva (ICC),
- En ocasiones, se coloca un stent endovascular en un vaso estenótico inmediatamente después de la angioplastia con balón para mantener el pasaje ensanchado,
- La angiografía implica el uso del catéter para liberar un medio de contraste en las cámaras y / o vasos del corazón; este proceso facilita el examen el flujo de sangre a través de las cámaras durante un ecocardiograma, o muestra claramente los vasos en una radiografía de tórax, una resonancia magnética o una tomografía computarizada; esto es de particular importancia,
ya que las arterias coronarias deben ser examinadas y "mapeadas" cuidadosamente antes de la cirugía correctiva,
- Es habitual que cualquiera de estos paliativos se realice en un paciente con d-TGA,
- Toracotomía anterior izquierda moderada,
- Banda de arteria pulmonar aislada (PAB),
- PAB (cuando también se requiere coartación o reparación del arco aórtico),
- Toracotomía lateral derecha,
- Septectomía auricular de Blalock-Hanlon,
- Esta es una lista dinámica y es posible que nunca pueda satisfacer estándares particulares de integridad. Puede ayudar ampliándolo con entradas de fuentes fiables,
- Cada uno de estos procedimientos se realiza a través de una incisión entre las costillas y se visualiza mediante ecocardiograma; estos son mucho menos comunes que los procedimientos de cateterismo cardíaco,
- La banda de la arteria pulmonar se usa en una pequeña cantidad de casos de d-TGA, generalmente cuando la cirugía correctiva debe retrasarse, para crear una estenosis artificial con el fin de para controlar la presión arterial pulmonar; PAB implica colocar una banda alrededor del tronco pulmonar, esta banda se puede ajustar rápida y fácilmente cuando sea necesario,
- Una septectomía auricular es la extirpación quirúrgica del tabique auricular; Esto se realiza cuando se presenta un foramen oval permeable (FOP) o defecto del tabique auricular (CIA). no está presente y se requiere una derivación adicional para aumentar la saturación de oxígeno de la sangre que finalmente fluye hacia la aorta,
- Esternotomía mayor o mediana,
- PAB (cuando también se requieren procedimientos intracardíacos),
- Septectomía auricular concomitante,
- Esta es una lista dinámica y es posible que nunca pueda satisfacer estándares particulares de integridad. Puede ayudar ampliándolo con entradas de fuentes fiables,
- En los últimos años, es bastante raro que los procedimientos paliativos se realicen mediante esternotomía media. Sin embargo, si se requiere una esternotomía para un procedimiento diferente, en la mayoría de los casos, todos los procedimientos que se requieran inmediatamente se realizarán al mismo tiempo,
- Sonda nasogástrica (sonda NG o simplemente NG),
- Intubación, máscara de oxígeno o cánula nasal,
- Goteo intravenoso (IV),
- Línea arterial,
- Catéter venoso central,
- Pinchazo,
- Esfigmomanómetro,
- Pulsioxímetro,
- ECG,
- correctivo,
- Nikaidoh,
- Fue Bex quien introdujo en 1980 la posibilidad de translocación aórtica. Pero Nikaidoh puso en práctica el procedimiento en 1984.,
Da como resultado un corazón anatómico normal, incluso mejor que con un ASO, porque también se cambian los conos en lugar de solo las arterias como con un ASO. El procedimiento está contraindicado por determinadas anomalías coronarias,
- En 1984, Nikaidoh introdujo un enfoque quirúrgico para el tratamiento de la TGA, la CIV y la estenosis pulmonar (EP), que denominó “translocación aórtica y reconstrucción del tracto de salida biventricular ". La reparación consistió en extraer la raíz aórtica del ventrículo derecho, con o sin la coronaria. arterias adheridas y aliviar la OVIVI dividiendo el tabique de salida y el anillo de la válvula pulmonar. Luego, el TSVI se restaura mediante la translocación posterior la raíz aórtica y cerrar la CIV. Finalmente, se reconstruye el tracto de salida del ventrículo derecho con un parche pericárdico. Esta es una técnica procedimiento desafiante pero da como resultado una reparación anatómica más "normal". Lo principal es el reposicionamiento de la raíz aórtica nativa sobre la cavidad del VI, evitando la creación de un túnel intraventricular largo y tortuoso. Esta técnica parece prevenir el desarrollo de LVOTO, que es una complicación frecuente de la reparación de Rastelli. La adición de la maniobra de Lecompte puede prevenir la estenosis de rama de la arteria pulmonar que puede ocurrir secundaria a la compresión de la AP por la raíz aórtica desplazada posteriormente y translocada. Crea una anastomosis directa VD a AP y evita el uso de un conducto, que debe disminuir la incidencia de reintervenciones de TSVD,
- Lecompte,
- Desde 1981 LeCompte ha puesto en práctica su maniobra LeCompte. Se utiliza con REV (Réparation à l'Etage Ventriculaire). Esta cirugía es como la Procedimiento de Rastelli, pero con el uso de la arteria pulmonar sin conducto,
- Rastelli,
- Cuando una operación de cambio de arterias (ASO) no es posible, p. Ej. en el caso de LVOTO, una opción es el procedimiento Rastelli. La arteria pulmonar se desplaza con la ayuda de un conducto al ventrículo derecho. Se ha utilizado desde la década de 1960. Tiene la desventaja de que el conducto no crece, por lo que es necesaria una nueva operación,
- Interruptor arterial,
- Procedimiento de cambio arterial,
- Neonato postoperatorio inmediato (procedimiento de Jatene) d-TGA + VSD,
- El procedimiento de cirugía de Jatene es el método preferido y más utilizado para corregir la d-TGA; idealmente, se realiza en un bebé de entre 8 y 14 días de edad,
- Se accede al corazón y los vasos mediante una esternotomía media y se utiliza una máquina de derivación cardiopulmonar; ya que esta máquina necesita su "circulación" para estar lleno de sangre, el niño necesitará una transfusión de sangre para esta cirugía. El procedimiento implica seccionar tanto la aorta como la arteria pulmonar; Las arterias coronarias se separan de la aorta y se vuelven a unir a la neoaorta, antes de "intercambiar" la parte superior de la aorta y la pulmonar. arteria a la raíz arterial opuesta. Incluyendo la anestesia y la recuperación posoperatoria inmediata, esta cirugía tarda un promedio de seis a ocho horas en completarse,
- Algunos receptores de cambios arteriales pueden presentar estenosis pulmonar posoperatoria, que luego se repararía con angioplastia, colocación de stent pulmonar mediante cateterismo cardíaco o esternotomía media y / o xenoinjerto,
- Un día postoperatorio (procedimiento de Jatene) recién nacido d-TGA + VSD,
- Interruptor auricular,
- En algunos casos no es posible realizar un cambio arterial, ya sea por diagnóstico tardío, sepsis o un patrón coronario contraindicativo,
En el caso de sepsis o diagnóstico tardío, la PAB a veces puede hacer posible un cambio arterial retrasado, que también puede requerir una construcción concomitante de una derivación de la arteria aórtica a la pulmonar,
- Cuando un cambio arterial es imposible, se intentará un cambio auricular utilizando el procedimiento de Senning o Mustard. Ambos métodos implican crear un deflector para redirigir el flujo sanguíneo rojo y azul a la arteria correspondiente. Desde finales de la década de 1970 se ha preferido el procedimiento Mustard,
- Postoperatorio,
- Following corrective surgery but prior to the cessation of anesthesia, two small incisions are made immediately below the sternotomy incision which provides exit points for chest tubes used to drain fluid from the thoracic cavity, with one tube placed at the front and another at the rear of the heart,
- The patient returns to the ICU postoperatively for recovery, maintenance, and close observation; recovery time may vary, but tends to average approximately two weeks, after which the patient may be transferred to a Transitional Care Unit (TCU), and eventually to a cardiac ward,
- Post-operative care is almost similar to the palliative care received, with the exception that the patient no longer requires PGE or the surgical palliation procedures. Additionally, the patient is kept on a cooling blanket for a period of time to prevent fever, which could cause brain damage. The sternum is not closed immediately which allows extra space in the thoracic cavity, preventing excess pressure on the heart, which swells considerably following the surgery; the sternum and incision are closed after a few days, when swelling is sufficiently reduced,
- Follow-up,
- The infant will continue to see a cardiologist on a regular basis. Although these appointments are required less frequently as time goes on, they will continue throughout the lifetime of the individual, and may increase in the event of complications or as the individual approaches middle age,
- The cardiology exam may include an echocardiogram, EKG, and / or cardiac stress test in addition to consultation,
- Additionally, some individuals may require ongoing medication therapy at home, which may include diuretics (such as furosemide or spironolactone), analgesics (such as paracetamol), cardiac glycosides (such as digoxin), anticoagulants (such as heparin or aspirin), or other medications. If the individual has undergone stenting, an anticoagulant will be a necessity to prevent build-up around the stent (s), as the body will perceive the foreign body as a wound and attempt to heal it,
- Some patients who had alternate corrective surgery, such as the Mustard or Senning procedure, may have issues with SA and VA nodal transmissions in later life,
Typical symptoms include palpitations and problems with low heart rates. This is commonly solved with a Pacemaker unit, providing scar tissue from the original the operation does not block its functionality,
- More recently, ACE inhibitors have been prescribed to patients in the hope of relieving stress on the heart.
With simple D-TGA, if the foramen ovale and ductus arteriosus are allowed to close naturally, the newborn will likely not survive long enough to receive corrective surgery. With complex D-TGA, the infant will fail to thrive and is unlikely to survive longer than a year if corrective surgery is not performed.
In most cases, the patient's condition will deteriorate to the point of inoperability if the defect is not corrected in the first year.
While the "Foramen Ovale" and "Ductus Arteriosus" are open after birth, some mixing of red and blue blood occurs allowing a small amount of oxygen to be delivered to the body; if ASD, VSD, PFO, and / or PDA are present, this will allow a higher amount of the red and blue blood to be mixed, therefore delivering more oxygen to the body, but can complicate and lengthen the corrective surgery and / or be symptomatic.
Modern repair procedures within the ideal timeframe and without additional complications have a very high success rate.