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Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico
¿Qué es síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un defecto cardíaco congénito poco común en el que el lado izquierdo del corazón está gravemente subdesarrollado.
Puede afectar el ventrículo izquierdo, la aorta, la válvula aórtica o la válvula mitral.
¿Qué causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
No hay una causa conocida en la mayoría de los casos de HLHS.
Algunos casos pueden tener un componente genético, ya que se ha demostrado que el HLHS es hereditario y está asociado con mutaciones genéticas específicas.
No todos, pero algunos, los casos de estenosis aórtica en un feto pueden ejercer presión sobre el ventrículo izquierdo en el útero, lo que eventualmente puede conducir a una disminución de la perfusión y detener el crecimiento del ventrículo izquierdo.
Algunos casos pueden tener un componente genético, ya que se ha demostrado que el HLHS es hereditario y está asociado con mutaciones genéticas específicas.
No todos, pero algunos, los casos de estenosis aórtica en un feto pueden ejercer presión sobre el ventrículo izquierdo en el útero, lo que eventualmente puede conducir a una disminución de la perfusión y detener el crecimiento del ventrículo izquierdo.
¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
- El cierre del conducto arterioso en un corazón que está severamente subdesarrollado en los resultados de la izquierda
en cianosis y dificultad respiratoria que pueden progresar a shock cardiogénico y muerte.
- La insuficiencia tricuspídea concurrente o la disfunción ventricular derecha pueden causar el desarrollo de hepatomegalia.
- En el electrocardiograma, la desviación del eje a la derecha y la hipertrofia ventricular derecha son comunes, pero no indicativos de HLHS. La radiografía de tórax puede mostrar un corazón grande (cardiomegalia) o aumento de la vasculatura pulmonar. Los recién nacidos con HLHS no no suelen tener un soplo cardíaco, pero en algunos casos, un soplo de flujo pulmonar o un soplo de regurgitación tricuspídea pueden ser audibles.
- Los primeros síntomas son la cianosis que no responde a la administración de oxígeno o la mala alimentación. Los pulsos periféricos pueden ser débiles y las extremidades frías al tacto. - El HLHS suele coexistir con el bajo peso al nacer y el nacimiento prematuro.
- En los recién nacidos con un pequeño defecto del tabique auricular, denominado "restrictivo", hay una mezcla inadecuada de oxigenados y sangre desoxigenada. Estos recién nacidos se descompensan rápidamente y desarrollan acidosis y cianosis.
- La insuficiencia tricuspídea concurrente o la disfunción ventricular derecha pueden causar el desarrollo de hepatomegalia.
- En el electrocardiograma, la desviación del eje a la derecha y la hipertrofia ventricular derecha son comunes, pero no indicativos de HLHS. La radiografía de tórax puede mostrar un corazón grande (cardiomegalia) o aumento de la vasculatura pulmonar. Los recién nacidos con HLHS no no suelen tener un soplo cardíaco, pero en algunos casos, un soplo de flujo pulmonar o un soplo de regurgitación tricuspídea pueden ser audibles.
- Los primeros síntomas son la cianosis que no responde a la administración de oxígeno o la mala alimentación. Los pulsos periféricos pueden ser débiles y las extremidades frías al tacto. - El HLHS suele coexistir con el bajo peso al nacer y el nacimiento prematuro.
- En los recién nacidos con un pequeño defecto del tabique auricular, denominado "restrictivo", hay una mezcla inadecuada de oxigenados y sangre desoxigenada. Estos recién nacidos se descompensan rápidamente y desarrollan acidosis y cianosis.
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
- El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar antes del nacimiento o después del nacimiento mediante ecocardiografía.
- Los hallazgos típicos incluyen un ventrículo izquierdo y aorta pequeños, anomalías de las válvulas mitral y aórtica, retrógradas flujo en el arco transversal de la aorta y flujo de izquierda a derecha entre las aurículas.
- A menudo se reconoce durante el segundo trimestre del embarazo, entre las 18 y 24 semanas de gestación..
- Los hallazgos típicos incluyen un ventrículo izquierdo y aorta pequeños, anomalías de las válvulas mitral y aórtica, retrógradas flujo en el arco transversal de la aorta y flujo de izquierda a derecha entre las aurículas.
- A menudo se reconoce durante el segundo trimestre del embarazo, entre las 18 y 24 semanas de gestación..
- Médico
Sin intervenciones para prolongar la vida, HLHS es fatal, pero con la intervención, un bebé puede sobrevivir. Un cirujano cardiotorácico puede realizar una serie de operaciones o un trasplante de corazón completo.
Si bien la intervención quirúrgica se ha convertido en el estándar de atención en los Estados Unidos, otros Los sistemas de salud, en particular en Francia, abordan el diagnóstico de HLHS de una manera más conservadora, con un enfoque énfasis en la interrupción del embarazo o la atención compasiva después del parto.
Antes de la cirugía, el conducto debe mantenerse abierto para permitir el flujo sanguíneo con medicamentos que contienen prostaglandina.
Se usa aire con menos oxígeno de lo normal para los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
Estos niveles bajos de oxígeno aumentan la resistencia vascular pulmonar (PVR) y así mejoran el flujo sanguíneo al resto del cuerpo debido a la mayor diferencia de presión entre los pulmones y el cuerpo. Alcanzar niveles de oxígeno debajo de la atmósfera requiere el uso de nitrógeno inhalado.
El óxido nítrico es un potente vasodilatador pulmonar, y así reduce la RVP y mejora el retorno venoso.
Cualquier factor que aumente el PVR impedirá el flujo del lado derecho.
Otros tratamientos según el paciente pueden ser
- Quirúrgico,
- Procedimiento de Norwood,
- Procedimiento híbrido,
- Procedimiento de Glenn,
- Procedimiento Fontan y
- Cirugía fetal.
Sin intervenciones para prolongar la vida, HLHS es fatal, pero con la intervención, un bebé puede sobrevivir. Un cirujano cardiotorácico puede realizar una serie de operaciones o un trasplante de corazón completo.
Si bien la intervención quirúrgica se ha convertido en el estándar de atención en los Estados Unidos, otros Los sistemas de salud, en particular en Francia, abordan el diagnóstico de HLHS de una manera más conservadora, con un enfoque énfasis en la interrupción del embarazo o la atención compasiva después del parto.
Antes de la cirugía, el conducto debe mantenerse abierto para permitir el flujo sanguíneo con medicamentos que contienen prostaglandina.
Se usa aire con menos oxígeno de lo normal para los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
Estos niveles bajos de oxígeno aumentan la resistencia vascular pulmonar (PVR) y así mejoran el flujo sanguíneo al resto del cuerpo debido a la mayor diferencia de presión entre los pulmones y el cuerpo. Alcanzar niveles de oxígeno debajo de la atmósfera requiere el uso de nitrógeno inhalado.
El óxido nítrico es un potente vasodilatador pulmonar, y así reduce la RVP y mejora el retorno venoso.
Cualquier factor que aumente el PVR impedirá el flujo del lado derecho.
Otros tratamientos según el paciente pueden ser
- Quirúrgico,
- Procedimiento de Norwood,
- Procedimiento híbrido,
- Procedimiento de Glenn,
- Procedimiento Fontan y
- Cirugía fetal.